科普贴：外周T细胞化学疗法（PTCL）

PTCL概况

除此以外周T细胞核早先(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是除此以除此以外起源于生殖细胞后T淋巴细胞核或未成熟NK细胞核举例来说病症。在欧洲各国平均占到非早先早先的 10-15%大约，而我国为21.4%大约[ 1-2]。相较于其它特性号早先，PTCLs的起因率仍较差，这使其诊断与治疗非常具有挑战性。其当中除此以外周T细胞核早先非特指型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）病症平均分系统设计有数IPI和PTCL-NOS病症指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

病症审核

国际上病症平均分（International Prognostic Index, IPI）常用PTCLs的风险审核，与总生存率（Overall Survival, OS）就其，分值越高，病症越差。

Ann-Arbor再行

早先的再行系统设计使用Ann-Arbor （Cotswolds修订）再行系统设计：

Ⅰ期：侵及一个淋巴娆四区（Ⅰ），或侵及一个实体的淋巴娆除此以外器官或部位（ⅠE）；

Ⅱ期：在竖膈的一侧，侵及二个或格除此以外多的淋巴娆四区（Ⅱ）或除此以给与基本上盗用一个娆除此以外器官或部位（ⅡE）；

Ⅲ期：均受盗用的淋巴娆四区在竖膈的两侧（Ⅲ）或除此以给与基本上盗用一个娆除此以外器官或部位（ⅢE）或肝（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散犯一个或格除此以外多的娆除此以外器官，同时伴有或不伴有淋巴娆盗用。[3]

PTCL相似甲型号

除此以外周T细胞核早先不是一种病症，而是除此以除此以外病症，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)分类学系统设计[4]将PTCLs拆可分4个类别：淋巴娆型号、娆造型号、乳腺癌型号和面部型号，总计25个以上甲型号（具体参考文末2016WHO分类学T细胞核）。PTCLs在成人和老年人当中格除此以外为相似，尽管病症因具体特性号而有不同，但PTCLs病症通常较差，在某些PTCL 甲型号当中，5年生存率确实低至7%。复发或难于治疗的症状往往处于病症差的高风险之下[5]。

目前临床比起关注的几个相似的PTCLs甲型号有：

1

除此以外周T细胞核早先非特指型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最相似的组织学甲型号。PTCL-NOS并不是实体病症，而是除此以除此以外不能划给其他PTCLs的举例来说病症。PTCL-NOS有数三种甲型号，分别过解读GATA3，TBX21和细胞核毒基因。

2

血管致病母细胞核T细胞核早先（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL起因与 EB大肠杆菌（Epstein-Barrvirus，EBV）、进化疱疹大肠杆菌（human herpesvirus，HHV）、 进化致病缺陷大肠杆菌（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和真菌感染有关，且这些大肠杆菌感染确实与致病失调有关。

3

近复合大细胞核早先（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以可分系统设计性近变大、面部原发近变大及植入物就其性近变大。系统设计性近变大可可分ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是细胞核展现高度举例来说且几乎全部解读CD30抗原，致病表型号可以是T细胞核解读或者非T非B细胞核解读。

PTCLs主要甲型号发病率占到比因地四区而异，原发于淋巴娆的PTCLs以欧洲最相似，其当中PTCLs-NOS占到34%，AITL占到28%，ALK+ALCL占到6%，ALK-ALCL占到9%，而在亚洲地四区原发于淋巴娆除此以外的PTCLs格除此以外相似，日本国以进化T淋巴细胞核大肠杆菌-1型号（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）就其的T细胞核乳腺癌/早先(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)都以，而亚洲地四区非日本国国家以娆除此以外大自然弹丸或T细胞核早先(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)都以，在挪威，由于进化白细胞核抗原有丝分裂就其腹部病症起因率极高，所以肠道病就其T细胞核早先(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)起因格除此以外频繁[5]。

2016旧版WHO T细胞核分类学

（※：与2008 WHO分类学的不同之处；红体字：临时分类学）[6]

注释

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.当西方早先甲型号分布:国内多当中心登革热10002 例统计分析.诊断学论点与实际.2012;11(2):111-115

[3]早先诊疗规范（2020年旧版）

[4]当西方临床学会(CSCO)早先诊疗指南2021旧版