本文带大家复习下功能障碍室管膜病变，并解说下一篇关于功能障碍室管膜病变的最新诊疗研究工作员提拔的治疗设计方案。
话不多说，在此之前面开始正文。
什么是功能障碍室管膜病变？
功能障碍室管膜病变是一种先天性疾病，与胚胎发育过衡中会室管膜巨噬细胞异位有关。其远古时代于脑部腺体组织，与脉络丛病变同为的现代的脑部腺体病变。
来张照片，一看便见（上图 1）：
上图 1 颅脑 MRI 所示为功能障碍室管膜病变
功能障碍室管膜病变与动脉瘤病变
什么？看着像动脉瘤病变？
来看看动脉瘤病变的照片（上图 2），对照下：
上图 2 颅脑 MRI 所示为动脉瘤病变
的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：
室管膜病变的囊壁较薄，囊液绝大以外为无色、薄膜的液体，和消化道相似。因此，在影像学检查表现上，其不易与动脉瘤病变相鉴别。
那么，两者有什么父子关系吗？
回答是：以在此之前有一定父子关系，后来两者又分开了。
如果没听认清，就请耐心听我从「脑部腺体病变」讲到：
「脑部腺体病变」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来揭示一个大来源于原始脑部腺体的中会枢脑部系统病变。这些病变曾还包括：室管膜病变、脉络丛病变、脉络膜锯齿病变、脉络丛腺体病变、胶样病变、动脉瘤病变。
后来，随着对这些疾病的认识的更高，医生们发现从远古时代、病理生理特点上慎重分析作法，胶样病变和动脉瘤病变其实是个例外，于是将两者从脑部腺体病变中会剔除了。
归纳两者不同之处有：
功能障碍动脉瘤病变患病率一般来说更高，与功能障碍室管膜病变相比约为 10:1；
功能障碍动脉瘤病变随处可见脑池，而功能障碍室管膜病变多发生脑实质内和腹膜内；
最强力的鉴别点：病理免疫组化结果不同。室管膜病变脑部腺体标志物（GFAP 和 S-100）阳性（上图 3），而动脉瘤病变为阴性。
上图 3a. 室管膜病变 HE×200；b：免疫组化皮肤上，囊壁被覆腺体 GFAP 阳性（Envision×100）
功能障碍室管膜病变诊疗特点是什么？
大以外功能障碍室管膜病变无明显病症，诊疗病症因病变增大对其周围骨架直接压迫，或堵塞消化道重复通路造成脑积水所致。根据病变所在位置不同，其诊疗表现也各异，比如：癫痫、较重偏瘫、复视、全方位肥大、精神病症等。
然而，事实上，绝大以外功能障碍室管膜病变患者并无诊疗病症。
另外，功能障碍室管膜病变一般为单发，但也有多发者（上图 4）。
上图 4 颅脑 MRI 示功能障碍多发室管膜病变
功能障碍室管膜病变治疗法理是什么？
与动脉瘤病变治疗法理类似，以外学术界认为：
对于无诊疗病症者则不须要动手精治疗（对于病变非常大的须要随访 MRI）；
而对于有病症者，则须要动手精治疗对病变进行内减压及囊壁切除。
诊疗上常见于的治疗方式如下：
立体定位下囊液抽吸精、脑部内镜/开颅门楣精（与腹膜系统或动脉瘤下腔直抵）、病变-动脉瘤下腔或病变-腹膜系统分流精（做为分流管）、病变切除精
那么，到底哪种治疗设计方案更或许提拔呢？
非常动手精优劣无外乎从动手精的安全性（创伤大小、操作难度、动手精一段时间、胃癌发生率）、有效性（短期、总长期、是否罹患）、所须要支出等方面再考虑。
而至于哪种设计方案更合适，还须要根据患者的空无特点来评估。故不易一言而概之。在此仅解说一篇 2017 年 1 翌年份发表在 World Neurosurgery 上的研究工作结果，专用大家参考资料。
笔记 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析作法研究工作，得出结论如下：
纯脑部内镜门楣精治疗室管膜病变（文章手掌的是与腹膜系统直抵）的总长期是令人满意的，采用该治疗作法可避免创伤更大的开颅动手精，也可避免对分流精的依赖，是一种必要的设计方案。
另外，既往有学术界担忧门楣精的效果不理想、精后易罹患。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章显然不公认这一点，其所观察的 6 例功能障碍室管膜病变患者精后原病症均有显著增加，精后随访总长将近 6 翌年至 9 年一段时间，行颅脑 MRI 证实所有室管膜病变大小均有缩小，无一例罹患。
上图 5 和上图 6 为该文章中会采用脑部内镜门楣精治疗功能障碍室管膜病变的两个病例。
上图 5 A 和 B：MRI 辨识一巨大中会脑病变，中枢神经系统明显松动；C：脑部遥测入路事前；D：室间孔受积压变小；E：电凝后切开囊壁；F：病变-腹膜协调后的室间孔；G-I：精后 3 年复查 MRI，可见病变明显缩小，囊壁口依然普遍存在。随访见患者原脑部病症完全缓解
上图 6 A：轴位 MRI 辨识顶枕部一巨大病变；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为囊壁与腹膜两者之间Touch的部分（西南方近期）；C：脑部遥测入路事前；D：门楣精中会，关颅在此之前照片，可见病变与腹膜直抵；E 和 F：精后 4 年复查 MRI，结果证实病变大小缩小，囊壁口依然普遍存在。患者原全方位毛病的病症已遗忘，全方位完全恢复正常
之后，笔记特别强调，在采用脑部内镜门楣精中会要特别注意以下 3 个细节：
1. 提议在脑部遥测辅助下实行内镜门楣精，以维护降低不必要的重击；
2. 提议必要电凝所开「窗」的四周，以维护该「窗」总长期普遍存在；
3. 特别注意留取囊壁骨骸，在扇子囊壁时要同时用镊子夹住以免坠落腹膜。
本文笔记 beta，首发于丁香园中大中会华区神外专业微信公众号「神外一段时间」，感谢授权。
参考资料文献
1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.
2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.
3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 功能障碍多发腹膜外室管膜病变一例年度报告并文献复习. 中会华脑部外科翌年刊.2013,29(7):722-723.
4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.
4. 吴茂春, 罗世祺. 脑部腺体病变. 中会华脑部外科翌年刊.2006,22(8):515-516.
编辑： 衡培训相关新闻
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